Termékek

A BBS4 egyike azon számos fehérjének, amelyek hibái a Bardet-Biedl-szindrómát (BBS) okozzák, egy multiszisztémás rendellenességet, amely kifejezett elhízással nyilvánul meg.A BBS4 polimorfizmusokat a gyakori, nem szindrómás kóros elhízással hozták összefüggésbe.A BBS4 elhízás molekuláris mechanizmusai és a BBS4 gén szerepe a zsírsejtek differenciálódásában és működésében nem teljesen ismert.Most megmutatjuk, hogy a Bbs4 közvetlen és alapvető szerepet játszik a proliferációban és az adipogenezisben: a Bbs4 elnémítása a 3T3F442A preadipocitákban felgyorsult sejtosztódást és rendellenes differenciálódást indukált, ami morfológiai vizsgálatokon (fény, pásztázó és transzmissziós elektronmikroszkópia, metabolikus analízis) látható. zsírsavprofil és lipolízis) és adipogén markerek transzkriptumai (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin).Az adipogenezis során és zsírterhelés hatására a Bbs4-csillapított sejtek lényegesen több trigliceridet halmoznak fel, mint a kontroll zsírsejtek, bár kisebb (de nagyobb számú) cseppekben, amelyek módosított zsírsavprofilokat tartalmaznak.Így a nagyobb zsírfelhalmozódás a némított sejtekben mind a zsírsejtek magasabb arányának, mind pedig az aberráns differenciálódásnak a következménye, ami a zsír sejtenkénti fokozott aberráns felhalmozódásához vezet.Eredményeink azt sugallják, hogy a BBS elhízás részben a BBS4 közvetlen szerepének tudható be az elhízással kapcsolatos zsírszövetképződés hátterében álló fiziológiai és patofiziológiai mechanizmusokban.