L-fenilalanin CAS:63-91-2 99% Fehér por
| Katalógus szám | XD90317 |
| termék név | Vízmentes L-cisztein-hidroklorid |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekuláris képlet | C9H11NO2 |
| Molekuláris tömeg | 165,19 |
| Tárolási részletek | Környező |
| Harmonizált Vámkódex | 29224985 |
Termékleírás
| Kinézet | Fehér kristályos por |
| Próba | 99% |
| Fajlagos forgás | -20,4 - -35,2 |
| Nehéz fémek | <0,002% |
| Vezet | <10 mg/kg |
| pH | 5,4-6 |
| Szárítási veszteség | <0,40% |
| Maradék gyújtáson | <0,10% |
A juharszirupos vizeletbetegségben (MSUD) az elágazó láncú L-amino (BCAA) és 2-oxosavak (BCOA) felhalmozódnak a testnedvekben az elágazó láncú 2-oxosav-dehidrogenáz komplex aktivitásának örökletes hiánya miatt.Az MSUD-ban kevés információ áll rendelkezésre az elágazó láncú vegyületek vizelettel történő eltávolításának jelentőségéről.Vizsgáltuk a leucin, valin, izoleucin és alloizoleucin, valamint a megfelelő 2-oxosavaik 4-metil-2-oxopentanoát (KIC), 3-metil-2-oxobutanoát (KIV), (S)-(S-) vese clearance-ét. KMV) és (R)-3-metil-2-oxopentanoát (R-KMV) plazma- és vizeletmintapárok (n = 63) felhasználásával 10 klasszikus MSUD-ban szenvedő betegtől.A szabad BCAA frakcionált vesén keresztüli kiválasztódása a normál tartományban volt (< 0,5%), és független a plazmakoncentrációtól.A kötött (N-acilezett) BCAA kiválasztódása normális volt, és nem függött szignifikánsan a BCAA plazmakoncentrációjától.A BCOA frakcionált renális kiválasztódása a KIC << KIV < R-KMV < vagy = S-KMV sorrendben volt (tartomány (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), szignifikánsan korrelált a KIC plazmakoncentrációival, és általában magasabb, mint a kapcsolódó BCAA.Az eredmények azt mutatják, hogy a szabad BCAA, valamint az acilezett származékok renális kiválasztódása elhanyagolható.A BCAA vesén keresztül történő kiválasztódása azonban bizonyos mértékig ellensúlyozza a BCAA-koncentráció növekedését, és így hozzájárul az összes BCAA-készlet csökkenéséhez az MSUD-ban.
